BỆNH CƠ TIM DÃN (DILATE CARDIOMYOPHATHY: DCM)
ĐẠI CƯƠNG:
1.1. ĐỊNH NGHĨA: Tổ chức y tế thế giới (WHO) định nghĩa bệnh cơ tim dãn là bệnh cơ tim đặc trưng bởi sự dãn và giảm chức năng co bóp của thất trái hoặc cả hai buồng thất.
1.2. NGUYÊN NHÂN:
Thường gặp:
* Bệnh động mạch vành
* Bệnh van tim
* Tăng huyết áp
* Độc chất: rượu, cocain, hóa trị liệu ung thư…
* Di truyền hay có tính gia đình
* Nhiễm trùng: HIV, CMV,bạch hầu
* Bất thường chuyển hóa: nhược giáp, cường giáp, suy thận, Cushing, thiếu Vit B1, hạ canci máu, hạ phosphate máu, hemochromatosis
* Do viêm: SLE, xơ cứng bì
* Bệnh cơ tim dãn vô căn
1.3. PHÂN LOẠI: theo bệnh học lâm sàng
Bệnh cơ tim nguyên phát | Bệnh cơ tim thứ phát | Rối loạn tim mạch khác |
Vô căn Có tính chất gia đình | Viêm cơ tim Rượu/độc chất Chu sinh Chuyển hóa | Thiếu máu cục bộ Van tim Tăng huyết áp Tim bẩm sinh |
2. CHẨN ĐOÁN: dựa vào:
2.1. LÂM SÀNG: triệu chứng và dấu hiệu suy tim thường tiến triển chậm, có thể vài tháng vài năm không có triệu chứng. Khi biểu hiện, khởi đầu thường là suy tim tiến triển, ngoài ra còn biểu hiện thuyên tắc do huyết khối, ngất
2.1.1. Tiền sử, bệnh sử: tất cả các lứa tuổi có thể bị nhưng thường gặp người trung niên, nam giới nhiều hơn nữ giới.
* Tiền căn gia đình có người được chẩn đoán bệnh cơ tim dãn
* Nghiện rượu, cocain.
* Bệnh cảnh nhiễm virus gần đây
2.1.2. Khám lâm sàng
2.1.2.1 Cơ năng: biểu hiện suy tim trái hoặc cả hai thất
* Suy tim trái:
• Mệt, yếu
• Khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm, khó thở kịch phát về đêm
* Suy tim phải:
• Tăng cân
• Đầy bụng, buồn nôn, đau hạ sườn phải (gan to, báng bụng)
* Đau ngực kiểu mạch vành 30%
2.1.2.2. Thực thể:
* Các triệu chứng điển hình của suy tim mạn tính cung lượng thấp
* HA bình thường hay thấp, độ chênh HA (pulse pressure) hẹp
* Mạch so le (pulse alternans) khi suy tim nặng
* Gan to, TM cổ nổi, phù chi: khi suy tim phải
* Rales phổi
* Diện tim to, mỏm tim lệch ra ngoài
* T2 tách đôi, P2 mạnh khi có tăng áp ĐM phổi
* T4 báo hiệu trước suy tim nặng. T3 có khi suy tim mất bù
* Âm thổi tâm thu do hở van 2 lá và 3 lá
2.2. CẬN LÂM SÀNG:
2.2.1 X quang ngực: bóng tim to, sung huyết phổi, tràn dịch màng phổi
2.2.2 ECG: không có dấu hiệu điển hình của bệnh cơ tim dãn. Nhịp xoang nhanh, rung nhĩ, ngoại tâm thu thất. Block nhánh trái, trục chuyển trái, lớn thất trái, có thể gặp hình ảnh giống nhồi máu cơ tim ( sóng Q vùng trước, thay đổi ST-T)
2.2.3 Holter ECG : ghi nhận rối loạn nhịp thất và trên thất…
2.2.4 Siêu âm tim: là phương pháp hữu hiệu để chẩn đoán và theo dõi bệnh
* Loại trừ bệnh van tim, bệnh màng ngoài tim, bệnh tim bẩm sinh
* Dãn thất trái, dãn thất phải
* Suy giảm chức năng tâm thu thất trái với EF thấp, hở van 2 lá
* Tràn dịch màng ngoài tim có thể được phát hiện
* Rối loạn vận động vùng: thông thường là giảm động đồng đều các thành.
Trường hợp rối loạn vận động vùng khu trú có tiên lượng tốt hơn
2.2.5 Siêu âm tim gắng sức bằng dobutamin: giúp chẩn đoán phân biệt bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ và bệnh cơ tim dãn vô căn, có thể dương tính giả
2.2.6 Chụp cộng hưởng từ tim mạch: đánh giá chính xác chức năng thất trái, giúp thay thế chụp mạch vành trong chẩn đoán loại trừ nguyên nhân thiếu máu cục bộ dựa vào hình ảnh tăng tính hiệu muộn sau tiêm gadolinium: trường hợp hợp bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ thường có hình ảnh tăng tính hiệu muộn theo phân bố của động mạch vành
2.2.7 Chụp động mạch vành: chẩn đoán loại trừ bệnh động mạch vành hay trường hợp nghi ngờ bệnh động mạch vành phối hợp khi các kết quả test không xâm nhập không kết luận được
2.2.8 Xét nghiệm
* Giúp loại trừ nguyên nhân thứ phát: hormone tuyến giáp, chức năng thận, Ca++ máu, phosphate máu, Fe huyết thanh, HIV…
* BNP hoặc pro-BNP giúp chẩn đoán suy tim và tiên lượng bệnh nhân
2.3. CHẨN ĐOÁN BỆNH CƠ TIM DÃN VÔ CĂN:
Hiện chưa có tiêu chuẩn nghiêm ngặt để chẩn đoán bệnh cơ tim dãn vô căn vì có nhiều trường hợp, nguyên nhân của bệnh cơ tim dãn chưa được xác định
Bệnh cơ tim dãn vô căn được chẩn đoán khi không tìm thấy bệnh thực thể hoặc mức độ bệnh tim thực thể không tương ứng với mức độ dãn buồng tim
3. ĐIỀU TRỊ: Theo hướng dẫn của điều trị suy tim tâm thu
3.1. Mục tiêu: giảm thiểu triệu chứng, cải thiện chất lượng cuộc sống, giảm tử suất, hạn chế suy giảm chức năng thất trái
3.2. Biện pháp không thuốc: giảm cân, hạn chế muối trong chế độ ăn, bỏ thuốc lá, rượu
3.3. Biện pháp dùng thuốc: theo thứ tự ưu tiên
* Ức chế men chuyển là thuốc sử dụng hàng đầu để giảm tải cho tim, kéo dài sống còn ở bệnh nhân suy tim, có thể thay thế bằng ức chế thụ thể TA1 khi ức chế men chuyển không dung nạp
* Ức chế beta: làm giảm tỷ lệ tử vong bệnh nhân suy tim
* Kháng aldosterone: Spironolactone, eplerenone cải thiện triệu chứng và tỷ lệ tử vong
* Lợi tiểu: cải thiện triệu chứng trong trường hợp quá tải thể tích
* Phối hợp hydralazine/ nitrates: có thể đem lại lợi ích cải thiện triệu chứng và tỷ lệ tử vong cho bệnh nhân suy tim tâm thu. Dùng khi cả hai ức chế men chuyển và ức chế thụ thể AT1 không dung nạp ( tăng kali máu, suy thận nặng, hạ huyết áp)
* Digoxin: cải thiện triệu chứng suy tim, không cải thiện sống còn. Dùng trong rung nhỉ với đáp ứng thất nhanh. Đối với nhịp xoang chỉ nên dùng khi có tim lớn, rối loạn chức năng thất trái nặng không đáp ứng với thuốc lợi tiểu và ức chế men chuyển
* Dopamine, dobutamin khi suy tim nặng tiến triển
* Kháng đông: chỉ định trong (1) rung nhỉ, (2)có huyết khối thất trái, (3) tiền sử tắc mạch, (4) thất trái dãn lớn ,EF giảm < 30%. Mục tiêu INR 2-3
* Liệu pháp ức chế miễn dịch: prednison, azathioprine, cyclosporine cho những bệnh nhân viêm cơ tim chứng minh bằng sinh thiết, được ủng hộ bởi một số người nhưng hiệu quả chưa được thiết lập trừ một số rất ít bệnh nhân viêm cơ tim tế bào khổng lồ
3.4. Chuyển nhịp nếu rung nhĩ: rất quan trọng vì cải thiện chức năng thất trái và giảm nguy cơ đột quỵ
3.5. Điều trị loạn nhịp thất
* Nhịp nhanh thất không dai dẳng: điều trị không cải thiện tỷ lệ tử vong
* Nhịp nhanh thất dai dẳng không triệu chứng: dùng amiodaron, có thể thay bằng ức chế beta
* Nhịp nhanh thất dai dẳng có triệu chứng hay tiền sử ngừng tim: cấy máy phá rung tự động
* Điều trị tái đồng bộ thất (CRT):
o Ở BN block nhánh T: suy tim NYHA III-IV, EF ≤ 35%, nhịp xoang, có độ rộng QRS≥ 120ms, dù điều trị nội khoa tối ưu, hy vọng sống > 1 năm với tình trạng chức năng tốt, đặt CRT-P/CRT-D để giảm nguy cơ nhập viện do suy tim và tử vong sớm (class IA)
o Ở BN không có block nhánh T: CRT-P/CRT-D nên được quan tâm ở BN EF ≤ 35%, nhịp xoang, suy tim NYHA III-IV, điều trị nội tối ưu, độ rộng QRS > 150ms bất kể hình dạng, hy vọng sống > 1 năm với tình trạng chức năng tốt, để giảm nguy cơ nhập viện do suy tim và tử vong sớm (class IIaA).
o BN block nhánh T, suy tim NYHA II, EF ≤ 30%, nhịp xoang, có độ rộng QRS ≥ 130ms, dù điều trị nội khoa tối ưu, hy vọng sống > 1 năm với tình trạng chức năng tốt, đặt CRT (hoặc CRT-D tốt hơn) để giảm nguy cơ nhập viện do suy tim và tử vong sớm (class IA)
o BN không có block nhánh T, suy tim NYHA II, EF < 30%, nhịp xoang, có độ rộng QRS > 150ms bất kể hình dạng, dù điều trị nội khoa tối ưu, hy vọng sống > 1 năm với tình trạng chức năng tốt, đặt CRT (hoặc CRT-D tốt hơn) để giảm nguy cơ nhập viện do suy tim và tử vong sớm (class IIaA).
3.6.Chỉ định ghép tim: các trường hợp NYHA III-IV không đáp ứng điều trị nội khoa
4. TIÊN LƯỢNG:
* Tỷ lệ tử vong sau 5 năm là 20%
* Các yếu tố tiên lượng nặng: tuổi> 55, tiếng T3, block dẫn truyền nội thất, mức độ dãn buồng tim, mức độ suy tim, mức độ giảm EF và cung lượng tim, tăng áp lực đổ đầy thất, áp lực động mạch phổi tâm thu>35mmHg, loạn nhịp thất, buồng thất hình cầu, thành thất trái không dầy,hạ Na+ máu.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1- Braunwald et al, 2011, Heart disease A texbook of cardiovascular Medecine,
the Dilated, Restrictive, and Infiltrative cardiomyopathies, Ninth Edition, pp1561-1580
2- Eric J.Topol et al, 2007, The Cleveland clinic cardiology Myocarditis and Dilated Cardiomyopathy, pp 378-384.
3- Godara.H et al, 2013, The Washington Manual of Medical Therapeutics ,
Dilated cardiomyophathy, 34th Edition, pp185-187.
4- John J.v. McMuray et al, ESC guidelines for the diagnosic and treatment of acute and chronic heart failure 2012, European Heart Journal (2012) 33, 1787-1847
