HỘI CHỨNG GUILLAIN BARRE VÀ CÁC BIẾN THỂ
1. Đại cương:
1.1. Định nghĩa
– Hội chứng Guillain Barré (HcGB) hầu hết biểu hiện đặc trưng là dị cảm ngoại vi các chi, yếu cơ toàn thân và giảm phản xạ. HcGB là một bệnh mà trong đó hệ thống miễn dịch tấn công một phần hệ thống thần kinh ngoại biên gây ra sụ phá hủy những lớp myelin bao bọc quanh những sợi trục các dây thần kinh, thậm chí đôi khi phá hủy những sợi trục các dây thần kinh.
1.2. Nguyên nhân :
– Bệnh nguyên chưa được biết rõ. Đa số tác giả đều cho rằng đây là một bệnh tự miễn. Các triệu chứng thường khởi phát trong thời gian từ 5 ngày đến 3 tuần sau một đợt nhiễm siêu vi, ngộ độc thức ăn (Campylobacter jejuni), tiêm phòng, hoặc phẫu thuật.
– Khoảng 20% -30% trường hợp Hc Guillain Barré trước đó có nhiễm Campylobacter jejuni. Một số lượng trường hợp khác tương đương trước đó nhiễm Cytomegalovirus (CMV). Các trường hợp còn lại trước đó nhiễm Mycoplasma hoặc các nhiễm trùng khác hoặc đã được tiêm chủng.
1.3. Dịch tễ
– Tần suất lưu hành: trẻ em cũng như người lớn tỉ lệ thay đổi từ 2-3 / 100.000 ngàn dân.
– Giới tính: nam bị nhiều hơn một ít so với nữ
– Chủng tộc :
• Thể hủy myeline thường ở Bắc Âu và Châu Mỹ
• Thể tổn thương sợi trục thường xuất hiện ở Châu Á
2. Đánh giá bệnh nhân:
2.1. Lâm sàng
Yếu cả 2 bên cơ thể cộng với tê khởi đầu từ 2 chi dưới rồi lan dần lên thân mình cùng 2 chi trên và cổ.
– Những cơ được điều khiển bằng các thần kinh sọ não có thể bị ảnh hưởng. Yếu cơ gần các dây thần kinh bị tổn thương là dấu hiệu nổi bật nhất.
– Phản xạ gân xương sâu giảm hoặc biến mất.
– Bệnh nhân có thể suy yếu các cơ ở mặt và một số cơ vùng hầu họng gây ra triệu chứng nuốt sặc khi ăn uống.
– Một số bệnh nhân có thể bị suy hô hấp do liệt cơ. Các bệnh nhân này cần được đặt nội khí quản và thở máy. Khoảng 5% bệnh nhân tử vong do suy hô hấp.
– Nhịp tim nhanh, đổ mồ hôi nhiều, đỏ bừng mặt, và biến động về huyết áp là những triệu chứng cho thấy có tổn thương ở hệ thần kinh giao cảm.
– Độ trầm trọng của các triệu chứng đạt đến đỉnh điểm ở tuần lễ thứ hai hoặc thứ ba.
– Trong một số dạng của hội chứng Guillain-Barré, bệnh nhân có yếu cơ nhãn cầu hoặc dáng đi lảo đảo. Các triệu chứng này có thể gặp ở các hội chứng bệnh lý khác như nhiễm độc botulin (botulism), thiếu thiamin và nhược cơ (myasthenia gravis). Do đó, việc chẩn đoán loại trừ với các nguyên nhân khác là điều rất quan trọng.
2.2. Cận lâm sàng
– Dịch não tủy
– Chẩn đoán Điện thần kinh cơ (EMG)
– Khảo sát hình ảnh học
– Xét nghiệm cần thiết khác để chẩn đoán phân biệt
2.2.1. Dịch não tủy
– Nên được thực hiện tất cả bệnh nhân và biễu hiện rõ từ tuần thứ hai khởi phát bệnh
– Lượng protein tăng cao trong 80% các trường hợp (50 mg/dL đến 200mg/dL)
– Số tế bào bình thường hay tăng nhẹ (<10/mm3), lympho bào ưu thế. nếu trường hợp tế bào > 20/ mm3 thường kèm nhiễm HIV
2.2.2. Chẩn đoán Điện thần kinh cơ (EMG)
EMG là thăm dò then chốt trong HcGB, giúp cho:
– Xác định bản chất của tổn thương thần kinh ngoại biên,
– Chứng minh sự hiện diên của hiện tượng hủy myelin ngoại biên.
Bất thường điện của mất myelin ngoại biên:
– Tiềm thời vận động ngoại vi kéo dài
– Giảm tốc độ dẫn truyền < 70% của trị số bình thường
– Có nhiều bloc dẫn truyền bán phần
– Có hiện tượng phát tán trong thời gian của các CMAP
– Sóng F mất hoặc có tiềm thời kéo dài
– Bất thường điện cơ kim của tổn thương sợi trục thứ phát
2.2.3. Khảo sát hình ảnh học
MRI não, tủy sống được chỉ định trong các trường hợp sau
– Được thực hiện để loại trừ những bệnh khác đặc biệt là bệnh tuỷ
– Không cần thiết cho chẩn đoán
2.2.4. Các xét nghiệm cận lâm sàng khác
– Xét nghiệm để tầm soát các bệnh toàn thân:
– Công thức máu, sinh hóa máu, miễn dịch liên quan đến viêm
– Xét nghiêm: Viêm gan B và C cũng được thực hiện vì nó liên quan đến bệnh
– HIV: thường gây bệnh cảnh HC GB
– Hô hấp ký: Để đánh giá tình trạng hô hấp
– Sinh thiết dây thần kinh hiển trong – Giải phẫu bệnh (bệnh viện chưa làm được):
• Mất myelin từng đoạn
• Sợi trục thường không bị xâm phạm, có những lá mỏng myelin bao quanh
3. Chẩn đoán
3.1. Chẩn đoán xác định
Chẩn đoán GBS dựa vào bệnh cảnh lâm sàng, dịch não tủy và chẩn đoán điện sinh lý
Tiêu chuẩn chẩn đoán GBS
3.1.1. Tiêu chuẩn chính
– Yếu tiến triển trên một chi
– Giảm hoặc mất phản xạ gân cơ
3.1.2. Tiêu chuẩn hỗ trợ
– Các triệu chứng tiến triển trong vòng nhiều ngày nhưng dưới 04 tuần
– Biểu hiển các triệu chứng đối xứng
– Có các biểu hiện và các triệu chứng cảm giác
• Có biểu hiện tổn thương dây thần kinh sọ thường dây thần kinh mặt hai bên
• Tự thoái lui các triệu chứng trong vòng từ 2 -4 tuần
• Biểu hiện các triệu chứng thần kinh thực vật
• Thường không có sốt lúc khởi phát
• Tăng protein trong dịch não tủy và số lượng bạch cầu nhỏ hơn 10 tế bào /mm3
• Tiêu chuẩn chẩn đoán điện cuả Guillain Barré
3.1.3. Những tiêu chuẩn loại trừ
– Biểu hiện của Ngộ độc thịt do bị nhiễm độc tố vi khuẩn Clostridium botulinum, nhược cơ, bại liệt , bệnh bạch hầu , bệnh đa dây thần kinh do nhiểm độc
– Bệnh rối loạn chuyển hóa porphyrin
– Những triệu chứng đơn thuần về cảm giác không có yếu liệt chi đi kèm
3.1.4. Biến Thể
– Bệnh đa dây thần kinh thể sợi trục vận đông và cảm giác cấp tính (AMSA Acute Motor – Sensory Axonal Neuropathy)
– Bệnh đa dây thần kinh thể sợi trục vận đông cấp tính (AMAN : Acute Motor Axonal Neuropathy)
– Biến thể Miller Fisher
– Biến thể cảm giác đơn thuần (Pure Sensory Variants)
– Biến thể thực vật đơn thuần (Pure dysautonomia Variants)
– Các biến thể khác :
• Liệt vùng cánh tay – cổ – hầu
• Liệt dây thần kinh mặt hai bên
• Bàn chân rơi hai bên với dị cảm hai chi tên thất điều cấp tinh không có liệt vận nhãn
3.2. Chẩn đoán phân biệt Hc GB :
– Tắc động mạch thân nền, thường biểu hiện yếu chi không đối xứng
– Ngộ độc thịt hộp do bị nhiễm độc tố vi khuẩn Clostridium botulinum (liệt đi xuống) Nhiểm độc kim loại nặng
– Bệnh cơ do chuyển hóa
– Nhược cơ
– Viêm màng não do ung thư
– Nhiễm độctố thần kinh từ cá
– Bệnh thần kinh ngoại biên cận K
– Bại liệt
– Chèn ép tủy
– Liệt tick
– Viêm tủy cắt ngang
– Bệnh đa dây thần kinh do viêm mạch máu
4. Điều trị:
– HcGB là một bệnh cấp cứu thần kinh nên tất cả đều được nhập viện và theo dõi sát.
– Các bước ban đầu trong điều trị một bệnh nhân với HcGb phụ thuộc vào đặc điểm, mức độ nặng nhẹ của từng trường hợp .như tình trạng yếu liệt chi , tiến triển nhanh của bệnh , các rối loạn thần kinh thực vật , liệt cơ hô hấp nguồn gốc thần kinh – cơ
4.1. Tiêu chuẩn nhập đơn vị hồi sức thần kinh
– Bệnh nhân cần được nhập cấp cứu ngay nếu mất cảm giác hoặc yếu chi diễn tiến nhanh trong vòng từ 1-3 ngày
– Có dấu hiệu khó thở
– Trong điều trị HcGB gồm hai phần chính
– Theo dỏi những dấu hiệu lâm sàng trong đơn vị hồi sức thần kinh – điều trị triệu chứng
– Điều trị miễn dich
4.2. Theo dỏi những dấu hiệu lâm sàng trong đơn vị hồi sức thần kinh – điều trị triệu chứng
– Theo dỏi liệt cơ tiến triển bao gồm cả cơ hô hấp
– Theo dỏi các chức năng hành tủy và liệt dây thần kinh mặt hai bên
– Rối loạn thần kinh thực vật
– Rối loạn nhịp tim mạch
– Các biến chừng nội khoa khác
• Thuyên tắc tỉnh mạch sâu
• Thuyên tắc phổi
• Nhồi máu cơ tim
• Nhiểm trùng
– Tùy biểu hiện lâm sàng từng trường hợp mà xử lý cụ thể điều tri ban đầu như sau:
• Bảo đảm lưu thông hô hấp tốt, đặt nội khí quản nếu dung tích sống 20 ml/ kg và áp lực tối đa khi hít vào < 30 mmHg.
• Bù dịch: ít nhất 2 lit dung dịch nước muối sinh lý 0.9%
• Dinh dưỡng phải bảo đảm năng lượng đầy đủ , đặt ống nuôi ăn nếu tình trạng liệt cơ vùng hầu họng 30-40 và đạt 2.0-2.5 g protein/kg
4.3. Điều trị miễn dịch
Có hai phương pháp điều trị Chọn một trong hai phương pháp sau:
– Điều trị Immunoglobulin
– Thay huyết tương
4.3.1. Immunoglobulin đường tĩnh mạch (IVIg)
– IVIg liều 0.4 g/kg cân nặng mỗi ngày, dùng trong 5 ngày trong một đơt điều tri duy nhất. thời gian điều trị bệnh càng sớm càng tốt và < 3 tuần kể từ khi khởi phát nhằm hạn chế các biến chứng , và rút ngắn thời gian điều trị
4.3.2. Thay huyết tương (PE)
– Tốt nhất thay huyết tương trong vòng 24 giờ, cũng có lợi ích khi tiến hành TPE trong vòng 4 tuần đầu.
– Số lần làm TPE:
• Thể nhẹ: làm TPE 2 lần.
• Thể trung bình: làm TPE 4 lần.
• Thể nặng có thể làm 5 – 6 lần.
• Sau các lần làm đầu tiên có thể làm 2 – 3 lần/tuần đến khi cải thiện triệu chứng.
– Cách làm:
• Thể tích huyết tương một lần thay thế: từ 1 – 1,5 thể tích huyết tương (40 – 60ml/kg).
• Tốc độ thay thế nhanh có thể tới 1L/giờ.
• Làm 5-6 lần TPE trong 10 – 14 ngày.
• Dịch thay thế: khuyến cáo là dung dịch albumin 5%, tuy nhiên, cứ 3 lần thay bằng albumin thì nên thay 1 lần bằng huyết tương tươi đông lạnh để tránh biến chứng giảm yếu tố đông máu gây xuất huyết.
4.4. Vai trò của corticoid trong điều trị HcGB đã được chứng minh là không có hiệu quả
5. Tiên lượng: những yếu tố tiên lượng HcGB nặng
– Tuổi trên 60
– Bệnh sử có tiêu chảy
– Nhiễm trùng với Campylobacter
– Diễn tiến bệnh tôí cấp (1-3 ngày) và tiển triển rất nhanh
– Biên độ sóng vận động thấp (CMAP)
6. Theo dõi
– Thông thườngdiễn tiến về khiếm khuyết thần kinh trong vòng dưới 04 tuần, và 1/3 các trường hợp diễn tiến trong vòng tuần đầu tiên.
– Khoảng 15% các trường hợp yếu nhẹ, tự đi lại được và phục hồi sớm trong những tuần đầu.
– 5- 20% diễn tiến liệt nhanh chóng yếu cơ tứ chi, yếu cơ hô hấp phụ thuộc vào thông khí cơ học và thoái hoá sợi trục, các bệnh nhân này phục hồi rất chậm và không hoàn toàn.
– Số khiếm khuyết còn lại: khoảng 1/3 hỗ trợ một phần thông khí, → các trường hợp là ngồi xe lăn và chỉ sinh hoạt tại giường, 7% đi lại khó.
– Thời gian phục hồi sau một nămthường là 62% phục hồi hoàn toàn , 14% đi bộ nhưng không thể chạy được, 9% đi bộ với nạn gỗ, 4% phải sinh hoạt tại giường và đôi lúc phải hỗ trợ oxy.
– Tỷ lệ tử vong khoảng 8%.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Dimachkie MM, Barohn RJ. Guillain-Barré syndrome and variants Neurol Clin.2013 May; 31(2):491-510
2. E.F.M Wijdicks. Guillain-Barré syndrome, The Practice of Ermency and Critical careneurology, 587-641. Oxford univercity press, NewEdition 2010
3. Simon Rinaldi, Update on Guillain-Barré syndrome, J Peripher Nerv Syst. 2013 Jun; 18(2):99-112.
